Approche ayurvédique pour la gestion de la maladie de Wilson: un rapport de cas

 

 

Résumé

La maladie de Wilson, due à une mutation de l’ATP-7B qui entraîne des accrocs dans le transport du cuivre par les lysosomes hépatiques, a entraîné le dépôt de cuivre dans le cerveau, le foie, les reins ou le système squelettique. Les symptômes sont la jaunisse, l’œdème des jambes, l’ascite, les anneaux de Kayser-Fleischer, la dysarthrie, la dysphagie, l’ataxie, la dyskinésie et la spasticité musculaire. Les modalités thérapeutiques actuelles pour la prise en charge de la maladie de Wilson comprennent le zinc, la trientine, la pénicillamine et le tétrathiomolybdate d’ammonium.

Un enfant de 12 ans diagnostiqué avec la maladie de Wilson est venu avec des plaintes d’incapacité de parler, de difficulté à avaler et de raideur généralisée pendant 6 mois. Ses investigations ont montré une SGPT 43 U / L, une céruloplasmine 0,03 g / L, une concentration de cuivre dans les urines de 225,03 μg par 24 h, une maladie parenchymateuse chronique du foie et une splénomégalie.

Selon l’Ayurveda, ce cas de raideur généralisée avec hépatomégalie et splénomégalie était corrélé avec Agnimandya au niveau de Dhatu qui a conduit à Vatavyadhi, Yakrutodara et Plihodara. Le traitement mentionné pour Vatavyadhi est Snehana (oléation), Mrudu Swedana (sudation légère), Anuvasana Basti (lavement à l’huile) et pour Yakrutodara et Plihodara est Niruha Basti (Decoction Enema) et Anuvasana Basti (lavement à l’huile).

L’affaire a été traitée avec Abhyanga, Swedana, Basti et des médicaments oraux. Après le traitement, les symptômes ont diminué et il a pu étendre complètement les deux membres inférieurs. Son niveau de cuivre urinaire est revenu à la normale (47,01 μg par 24 h), donc, on peut conclure que l’approche ayurvédique et les modifications de l’alimentation de ces patients peuvent aider à fournir des soins de soutien et à améliorer la qualité de vie.

 

 

 

1. IntroductionLa maladie de Wilson (WD) est une maladie héréditaire du métabolisme fallacieux du cuivre causée par une mutation de l’ATP7B, une protéine se liant au cuivre, qui conduit à une accumulation déviante de cuivre dans les hépatocytes qui se déverse dans la circulation et finit par se déposer dans d’autres organes [1, 2]. La DEO peut présenter des problèmes hépatiques, neurologiques ou psychiatriques [3]. Sa prévalence est d’environ 0,5 cas pour 100 000 habitants [4, 5] avec une fréquence de gènes de 0,56% et une fréquence de porteur sur 90 [6].

   Selon Walshe, les caractéristiques cliniques de deux patients peuvent varier même au milieu des frères et sœurs communs de WD, accentuant ses diverses manifestations [7]. Les symptômes peuvent inclure fatigue, anorexie, jaunisse, anneaux de Kayser-Fleischer, œdème des jambes, ascite, dysarthrie, dysphagie, ataxie, dyskinésie et spasticité musculaire [3, 8, 9]. Un niveau anormalement bas de céruloplasmine inférieur à 5 mg / dL est discerné car la première étape dans le diagnostic de la WD et des valeurs de cuivre sur 24 h supérieures à 100 μg / 24 h sont généralement évaluées comme critères diagnostiques de la WD [9]. De nombreux médicaments comme le zinc, la trientine, la pénicillamine et le tétrathiomolybdate d’ammonium ont un effet bénéfique et sont couramment recommandés dans la prise en charge [10]. Cependant, la transplantation hépatique est le seul traitement réussi dans les maladies hépatiques avancées avec cirrhose décompensée ou insuffisance hépatique fulminante en raison de l’entrave à l’efficacité des médicaments anti-cuivre [[11], [12], [13]].

   2. Présentation de plaintes

   Un garçon de 12 ans, diagnostiqué avec la maladie de Wilson, issu d’un mariage non consanguin, a signalé en octobre 2017 des plaintes d’incapacité à parler, s’asseoir, bouger les membres supérieurs et inférieurs, des difficultés à avaler et une raideur généralisée pendant 6 mois. Le patient était en bonne santé il y a 6 mois et a ensuite progressivement développé une rigidité et une faiblesse sur le côté gauche du corps. L’acétate de zinc 50 et l’onglet Trihexyphenidyl ont été conseillés au patient pendant 4 mois mais n’ont pas obtenu d’amélioration plutôt que la raideur également développée sur le côté droit du corps, de sorte que le traitement a été arrêté et que le patient a été amené à demander une prise en charge ayurvédique ( Tableau 1 dans les informations complémentaires).

   3. Constatations cliniques

   On a dit que le patient atteignait les étapes du développement à l’âge approprié; sans complication prénatale, périnatale ou postnatale et sans antécédents de fièvre ou de crise convulsive prolongée. Tous les autres membres de la famille étaient en bonne santé. L’IRM du cerveau du patient a montré une zone hyperintense symétrique T2 et FLAIR diffuse et la possibilité d’une cause systémique / métabolique par rapport à une condition neurodégénérative. L’abdomen entier de l’USG (04/04/2017) a montré une apparence nodulaire parenchymateuse, une maladie parenchymateuse chronique dans le foie et une hypertrophie de 13 cm dans la rate. Les analyses sanguines ont montré une Hb 10,9 g / dL, une SGPT 43 U / L, une céruloplasmine 0,03 g / L, un taux de cuivre sérique de 104,3 ug / dL, un taux de cuivre urinaire 69,24 μg par litre et 225,03 μg par 24 h (Tableau 2 dans les informations complémentaires ). Une raideur généralisée était présente sur tout le corps. Le patient n’a pu étendre les articulations de la hanche et du genou que jusqu’à un angle de 65 ° et 30 ° respectivement [Fig. 1 b) et c)]. Un anneau KF était présent dans les deux yeux [Fig. 1 a)].

 

 

Le patient était végétarien avec un bon appétit et un sommeil perturbé. Le patient souffrait de constipation chronique, passant des selles une fois tous les deux jours avec des habitudes normales de vessie. Il était maigre, mal nourri et apparaissait avec un visage masqué; aucun signe de lymphadénopathie, pâleur ou ictère. Tous les signes vitaux étaient dans des limites normales. Le patient était conscient, bien orienté avec le temps, le lieu et la personne, mais irritable. Son intelligence générale et sa mémoire étaient intactes. Tous les nerfs crâniens étaient intacts (sauf l’optique et l’accessoire qui n’étaient pas évaluables). Le corps entier a montré une fonte musculaire et une hypertonie (rigidité généralisée). La puissance musculaire n’était pas évaluable en raison de la raideur. L’examen sensoriel a été effectué avec une piqûre d’épingle et un toucher léger sur 13 sites différents [l’aspect latéral du haut du bras (C5), l’aspect postérieur de l’épaule (C4), l’aspect médial de l’aspect médial de l’avant-bras (T1), la pointe du petit doigt (C8), extrémité du majeur (C7), extrémité du pouce (C6), niveau ombilical (T10), thorax, niveau du mamelon (T5), partie médiane inférieure de la jambe supérieure (L3), partie supérieure de la jambe supérieure (L2), partie médiale inférieure jambe (L4), bas de jambe latéral (L5), plante du pied (S1)] et trouvée intacte, la température corporelle était normale. Le réflexe plantaire était normal sur le pied droit et absent sur le pied gauche en raison de la raideur. D’autres réflexes tendineux profonds n’étaient pas évaluables en raison de la rigidité.

4. Objectif diagnostique et évaluation

Le patient a été diagnostiqué avec la maladie de Wilson. Après un examen clinique approfondi, la condition semblait être Vatavyadhi avec Yakrutodara et Plihodara selon l’Ayurveda.

5. Orientation thérapeutique et évaluation

Une intervention thérapeutique détaillée entreprise a été répertoriée dans le tableau 3 des informations complémentaires. Initialement, Deepana Pachana a été fait pendant 5 jours avec Trikatu Churna [mélange de poudre de Pippali (Piper longum Linn.), Shunthi (Zingiber officinale Rosc.) Et Maricha (Piper nigrum Linn.)] 3 g trois fois par jour avec de l’eau tiède. Par la suite, le traitement était prévu comme Sarvanga Abhyanga [14] avec Ksheerabala Taila [15] suivi de Shastikashali Sweda [14] [sudation avec un bolus de riz Shastikashali (Oryza Sativa Linn.), Racines de Bala (Sida Cordifolia Linn.) Et lait] avec Matra Basti [16] avec 30 ml de Ksheerabala Taila une fois par jour après le déjeuner. Gandhaka Rasayan [17] 125 mg deux fois par jour avec de l’eau tiède, Amrutarishta [18] 5 ml trois fois par jour avec de l’eau tiède, Guduchi Satva [19] 125 mg mélangé avec Yashada Bhasma (une préparation métallique ayurvédique à base de zinc) 50 mg trois fois par jour une journée avec du miel était conseillée comme médicament oral. (Tableau 3 des informations à l’appui) Le patient avait conseillé d’éviter les fruits de mer (en particulier les crustacés), les viandes d’organes (par exemple, le foie), les grains entiers, les légumineuses (par exemple, les haricots et les lentilles), les céréales, les pommes de terre, les pois, les champignons, le chocolat, les noix (y compris les arachides et les pacanes), le thé, les céréales comme le blé et le seigle et les fruits (noix de coco, papaye et pommes). Un régime approprié contenant du lait, du riz Ghee et du riz Shashtikashali a été conseillé.

Après 15 jours de traitement, il y a eu une amélioration de 50% de la déglutition; le taux de cuivre urinaire du patient a été réduit à 96,95 μg / 24 h (tableau 2 dans les informations complémentaires) et la rigidité généralisée a été réduite de 30% au niveau des articulations des épaules et des membres inférieurs. L’irritabilité a complètement diminué et l’appétit s’est amélioré.

Ainsi, le plan de traitement a été modifié pour une meilleure prise en charge et Niruha Basti [16] et Lashunadi Ksheerapaka [22] [25 ml de lait bouilli avec 100 ml d’eau et 6 g de médicaments, y compris les racines de Bala (Sida Cordifolia Linn.), Guduchi (Tinospora Cordifolia Thunb.), Ashwagandha (Withania Somnifera Linn.) Et Lashuna (Allium Sativum Linn.) Jusqu’à ce que l’eau entière se soit évaporée et qu’il ne reste que 25 ml de lait] 25 ml une fois par jour le soir a été introduit; Karma Basti contenant 18 Anuvasana Basti [16] avec 30 ml de Ksheerabala Taila ajouté à 30 ml d’Ashwagandha Ghrita [19] et 12 Bala-Ashwagandhadi Ksheera Basti de 120 ml (tableau 4 dans les informations complémentaires) a été ajouté au plan de traitement.

Le patient a reçu son congé avec Cap Ksheerabala 2 cap une fois par jour le matin avec de l’eau tiède, Mix poudre 4 g avec du miel deux fois par jour [mélange poudre de Bhumyamalaki (Phyllanthus Niruri Linn.), Guduchi (Tinospora Cordifolia Thunb.), Katuki ( Picrorhiza Kurroa Royle ex Benth.) Et Bhringraj (Eclipta Prostrata Linn.) 1 g chacun], Ksheerabala Taila pour application sur tout le corps, Amrutarishta 5 ml trois fois par jour, Guduchi Satva 125 mg avec du miel trois fois par jour et Gandhaka Rasayan 125 mg trois fois par jour un jour.

Là encore, il a été admis pour la deuxième séance de Karma Basti et le même plan de traitement a été suivi.

 

 

6. Suivi et résultatsAprès la première séance de 30 jours de Karma Basti, la difficulté à avaler et l’irritabilité générale ont complètement disparu, la raideur du patient a diminué, l’appétit s’est amélioré et il a pu parler peu de mots monosyllabiques. Son taux de cuivre dans l’urine a été réduit avec succès à 96,95 μg / 24 h (tableau 2 dans les informations complémentaires). Le patient a pu étendre les articulations de la hanche et du genou jusqu’à 130 ° et 100 ° respectivement (Fig. 2a).

Fig. 2. Présentation clinique avant le traitement (a) Après la première séance de traitement, les articulations de la hanche et du genou s’étendent respectivement jusqu’à 130 ° et 100 °. (b) Après la deuxième séance de traitement, les articulations de la hanche et du genou s’étendent jusqu’à un angle de 180 °.

Après la deuxième séance de Karma Basti (04/04/18), le niveau de cuivre urinaire du patient est revenu à la normale, soit 47,01 μg / 24 h (tableau 2 dans les informations complémentaires) et une réduction de la rigidité généralisée a été observée. Le patient a pu étendre complètement les membres inférieurs. Le patient a pu étendre les articulations de la hanche et du genou jusqu’à un angle de 180 ° (Fig. 2b).

7. Discussion

La maladie de Wilson ne peut être corrélée directement avec aucune maladie selon l’Ayurveda en raison de sa manifestation diversifiée. Dans le cas présent, la rigidité généralisée, l’hépatomégalie et la splénomégalie étaient corrélées à Vatavyadhi, Yakrutodara et Plihodara. La cause profonde de la maladie manifestée était Agnimandya. Agnimandya au niveau de Jatharagni a en outre conduit à Agnimandya au niveau de Dhatvagni. Cela a conduit à l’obstruction des canaux et a finalement provoqué la vitiation Vata et des troubles métaboliques. Vatavyadhi est un trouble de Vataja (survenu en raison de Vata Dosha) dans lequel il y a une contraction des parties du corps, raideur, douleur dans les articulations, rigidité aux membres, au dos, au cou et à la tête, insomnie, tremblements, etc. [20] À Vatavyadhi, les deux Snayu (nerfs) et Sira (vaisseaux sanguins) sont atteints par l’aggravation de Vata [20]. Cela a conduit au développement de complications comme Yakrutodara et Plihodara avec Vatavyadhi. Yakrutodara et Plihodara se manifestent par une faiblesse, une anorexie, une indigestion, une rétention des selles et de l’urine, une prostration, une émaciation, un mauvais goût dans la bouche, une distension de l’abdomen et des douleurs coliques [20]. Initialement pour traiter Agnimandya, Trikatu Churna a été administré. Par la suite, Abhyanga avec Ksheerabala Taila a été planifié avec Bala-Ashwagandha Ksheera Basti et Ksheerabala Taila mélangé avec Ashwagandha Ghrita Anuvasana Basti dans le modèle Karma Basti parce que pour le trouble Vataja Snehana (Oleation), Swedana (sudation) et Basti (Enema) ont été mentionnés le meilleur traitement. Pour Swedana, la douce Sweda a opté pour Shastikashali Pinda Sweda.

Ksheerabala Taila et Shastikashali nourrissent le corps et réduisent le Vata vicié. Stabdhata (raideur) était due aux propriétés Sheeta (froid) Ruksha (sec) de Vata, Shastikashali a un effet Snigdha (onctueux) et Bruhmana (nourrissant), donc, avec la propriété Ushna (chaude) de Swedana (sudation), cela a aidé en pacifiant Vata Dosha a ainsi aidé à soulager la Stabdhata (raideur) du patient. Niruha Basti (lavement de décoction) et Anuvasana Basti (lavement d’huile) ont opté pour les médicaments qui avaient un effet Bruhmana, donc ils nourrissaient le corps et pacifiaient Vata Dosha. Lashuna Ksheerapaka a été mentionné comme Vatahara, donc Bala et Ashwagandha ont été ajoutés à Lashuna Ksheerapaka pour augmenter sa puissance.

Shulvari est un synonyme de Gandhaka qui signifie un ennemi de Shulva (cuivre), il peut donc être considéré comme un anti-cuivre. C’est pourquoi Gandhaka Rasayan a été avisée. Yashada Bhasma a du zinc. L’ingénierie d’action du zinc implique la stimulation de la métallothionéine des cellules intestinales, qui obstrue l’absorption du cuivre par le tractus intestinal. Il est généralement utilisé comme traitement d’entretien pour empêcher la reconstitution du cuivre après le traitement [21]. Ainsi, Yashada Bhasma a été ajoutée avec Guduchi Satva. Pour Yakrutodara, Amrutarishta et Guduchi Satva ont été informés. Guduchi joue un rôle crucial dans la normalisation des fonctions hépatiques altérées [22].

L’Ayurveda attribue un grand rôle à l’alimentation dans le cadre du traitement. Un régime approprié contenant du lait, du riz Ghee et du riz Shalishashti a été conseillé. Le patient avait conseillé d’éviter les sources alimentaires riches en cuivre telles que les fruits de mer (en particulier les crustacés), les grains entiers, les viandes d’organes (par exemple le foie), les légumineuses (par exemple les haricots et les lentilles), les céréales, les pommes de terre, les pois, les champignons, le chocolat, les noix (y compris arachides et pacanes), le thé, les céréales comme le blé et le seigle et les fruits (noix de coco, papaye et pommes).

 

 

8. ConclusionL’approche ayurvédique et la modification de l’alimentation ont montré de bons résultats dans la réduction des symptômes. L’appétit du patient s’est amélioré, il a pu parler quelques mots monosyllabiques, les difficultés de déglutition et l’irritabilité ont été complètement soulagées. Le niveau de cuivre dans l’urine est revenu à la normale et une amélioration de la rigidité généralisée a été observée, les deux membres inférieurs pouvant s’étendre complètement. Bien qu’avec une seule étude de cas, on ne peut pas affirmer qu’il s’agit de la gestion efficace de DEO, mais l’approche ayurvédique d’une bonne évaluation des Dosha, Dushya et des modifications de l’alimentation, peut aider à fournir des soins de soutien et à améliorer la qualité de vie de ces patients.

   Sources de financement

   Aucun.

Déclaration d’intérêts concurrents

Aucun.

 

 

References

[1]

P.C. Bull, G.R. Thomas, J.M. Rommens, J.R. Forbes, D.W. CoxThe Wilson disease gene is a putative copper transporting P-type ATPase similar to the Menkes gene

Nat Genet, 5 (4) (1993), pp. 327-337

View Record in ScopusGoogle Scholar

[2]

R.E. Tanzi, K. Petrukhin, I. Chernov, J.L. Pellequer, W. Wasco, B. Ross, et al.The Wilson disease gene is a copper transporting ATPase with homology to the Menkes disease gene

Nat Genet, 5 (4) (1993), pp. 344-350

View Record in ScopusGoogle Scholar

[3]

G.J. BrewerWilson’s disease: a clinician’s guide to recognition, diagnosis, and management

Kluwer Academic Publishers, Norwel, MA (2001)

Google Scholar

[4]

1. Ala, A.P. Walker, K. Ashkan, J.S. Dooley, M.L. SchilskyWilson’s disease

Lancet, 369 (2007), pp. 397-408

Article

Download PDFView Record in ScopusGoogle Scholar

[5]

I.H. Scheinberg, I. SternliebWilson’s disease

J.L. Smith (Ed.), Major problems in internal medicine, WB Saunders, Philadelphia (1984), pp. 25-35

Google Scholar

[6]

1. Scheinberg, I. SternliebWilson disease
2. Lloyd, J. Smith (Eds.), Major problems in internal medicine, Saunders, Philadelphia (1984), p. 23

Google Scholar

[7]

J.M. WalsheWilson’s disease: the presenting symptoms

Arch Dis Child, 37 (1962), p. 253

CrossRefView Record in ScopusGoogle Scholar

[8]

1. Merle, M. Schaefer, P. Ferenci, W. Stremmel Clinical presentation, diagnosis and long-term outcome of Wilson’s disease: a cohort study

Gut, 56 (1) (2007), pp. 115-120

[PMC free article]

CrossRefView Record in ScopusGoogle Scholar

[9]

E.A. Roberts, M.L. Schilsky American association for study of liver diseases (AASLD) diagnosis and treatment of Wilson’s disease: an update

Hepatology, 47 (6) (2008), pp. 2089-2111

CrossRefView Record in ScopusGoogle Scholar

[10]

(10^th ed.)Y.P. Munjal (Ed.), API textbook of medicine, vol. 2, Jaypee Brothers Medical Publishers, New Delhi (2015), pp. 1716-1717

[Chapter 7]

[11]

M.L. Schilsky, I.H. Scheinberg, I. Sternlieb Liver transplantation for Wilson’s disease: indications and outcome

Hepatology, 19 (3) (1994), pp. 583-587

CrossRefView Record in ScopusGoogle Scholar

[12]

1. Eghtesad, N. Nezakatgoo, L.C. Geraci, N. Jabbour, W.D. Irish, W. Marsh, et al.Liver transplantation for Wilson’s disease: a single-center experience

Liver Transplant Surg, 5 (6) (1999), pp. 467-474

View Record in ScopusGoogle Scholar

[13]

1. Guillaud, J. Dumortier, R. Sobesky, D. Debray, P. Wolf, C. Vanlemmens, et al.Long term results of liver transplantation for Wilson’s disease: experience in France

J Hepatol, 60 (3) (2014), pp. 579-589

Article

Download PDFView Record in ScopusGoogle Scholar

[14]

1. Shrinivasa Acharya (Ed.), Panchakarma Illustrated, Chaukhamba Sanskrit Pratishthana, Delhi (2015)

Google Scholar

[15]

1. Sharma, S. Sharma (Eds.), Sahasrayogam; Tailaprakarana., Chaukhamba Sanskrit Pratishthana, Delhi (2016), p. 75

Google Scholar

[16]

1. Shashtri, G. Chaturvedi (Eds.), Charaka Samhita of Agnivesha, Charaka, Dridhabala, Siddhi Sthana; Snehavyapattasiddhi Adhyaya: Chapter 4, verse 52-54, Bastisutriyasiddhi Adhyaya: Chapter 3, Verse 16-19, 27-29 (1st ed), Chaukhamba Bharti Academy, Varanasi (2007)
2. 1013, 991, 995

Google Scholar

[17]

1. Sashtri (Ed.), Yogaratnakara; Rasayanadhikara:1-4 (3^rd Ed.), Chaukhamba Sanskrit Sansthana, Varanasi (1983), p. 501

Google Scholar

[18]

S.N. Mishra (Ed.), Bhaishajya Ratnavali of Kaviraj Govind Das Sen; chapter 5, 71, verse 12,1239–1242, Chaukhamba Subharti Prakashana, Varanasi (2016)

Google Scholar

[19]

1. Sashtri (Ed.), Yogaratnakara; Rajyakshama:1-1 (7^th ed.), Chaukhamba Sanskrit Sansthana, Varanasi (1999), p. 388

Google Scholar

[20]

1. Shashtri, G. Chaturvedi (Eds.), Charaka Samhita of Agnivesha, Charaka, Dridhabala, Chikitsa Sthana; Gulmachikitsa Adhyaya: Chapter 5, verse 94, Vatavyadhichikitsa Adhyaya: Chapter 28, Verse 20-23, 45-48, Udarachikitsa Adhyaya: Chapter 13, Verse 38 (1st ed), Chaukhamba Bharti Academy, Varanasi (2007)
2. 214, 780, 784–785, 387

Google Scholar

[21]

G.J. Brewer, V. Yuzbasiyan-Gurkan, A.B. YoungTreatment of Wilson’s disease

Semin Neurol, 7 (1987), pp. 209-220

CrossRefView Record in ScopusGoogle Scholar

[22]

Y.R. Karkal, L.K. BairySafety of aqueous of Tinospora cordifolia (Tc) in healthy volunteers: a double blind randomised placebo controlled study

Iran J Pharmacol Ther, 6 (2007), pp. 59-61

Google Scholar

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